耳で「見る」人、嘘つきを責められない人…脳科学が解き明かす驚異の症例

決闘する神経外科医の物語(2014年)は、歴史上最も奇妙な心理学的症例を通して、人間の脳の魅惑的な世界へと読者を誘う本です。つい最近まで、神経科学者たちは脳を研究するために、異常をきたした脳を持つ人々の思考や行動を分析する以外に方法がありませんでした。サム・キーンはそうした歴史的症例を用いて、感情・人格・意識を生み出す臓器の姿を描き出します。

本書の読みどころ──脳の神秘に驚嘆する

あなたが計算をしたり、おばあちゃんの顔を見分けたりするとき、脳のどの部位が働いているのでしょうか。現代の画像技術のおかげで、科学者はメスを取り出したり、髪型を台無しにしたりせずともそれを調べられます。チューブ型のスキャナーに横になり、スイッチを入れて簡単なテストを受けるだけで、コンピューターが結果をカラフルな画像に変換し、あたかも活動中の脳のスナップ写真のように映し出してくれるのです。

しかし、常にそう容易だったわけではありません。何世紀ものあいだ、脳の秘密の多くは頭蓋骨の闇の中に隠されていました。とはいえ、現代の神経科学がゼロから出発したわけでもありません。歴史上、医師たちは脳に損傷を負った人を観察し、彼らの奇妙な行動を傷ついた脳の構造と結びつけることで、健康な脳について学び続けてきたのです。

歴史的な症例として描かれた不幸な人々の中には、永遠の名声を得た者もいます。この要約で、そのような人々について詳しく見ていきます。しかしそれ以上に、あなた自身の脳の複雑で素晴らしい働きを理解する一助となるでしょう。

脳についての知識の多くは、脳損傷の被害者たちの研究から生まれた

さらに、次のようなことも分かります。

  • なぜ耳で「見る」ことができる人がいるのか
  • 嘘つきが正直に「ビタミン不足のせい」にできるわけ
  • 自分の手と「離婚」したい人がいる理由

歴史上の大部分の期間、科学者は実際に頭蓋骨に穴を開けなければ脳の活動を覗くことができませんでした。だからこそ、神経科学の先駆者たちは主に脳損傷のある個人を研究することで脳を学んだのです。脳に障害を抱える人々は、しばしば世界を奇妙に知覚したり、風変わりに行動したりします。

たとえばウッドロウ・ウィルソンは、1919年の脳卒中後に自分の左側にあるものに気づく能力を失いました。初期の神経科学者は、脳損傷を負った人が亡くなったあとに解剖を行うことで研究を進めることがよくありました。解剖により特定の脳領域の損傷が明らかになり、その人の特異な行動から、その領域がどんな働きを担っていたのかを突き止めることができたのです。この分野における最初の突破口は、1559年に行われたフランス王アンリ2世の有名な検死解剖でした。これは死後解剖が脳の内部の働きについて、より深い洞察を与え得ることを示しました。アンリは馬上槍試合で額に激しい打撃を受けていました。

彼は数週間床に伏し、幻覚と激しい頭痛に苦しんだ末に亡くなりました。王の死後、外科医アンブロワーズ・パレと解剖学者アンドレアス・ヴェサリウスが頭部の解剖を行いましたが、当時これは非常に物議を醸す行為でした。解剖により幻覚の原因が判明します。王の頭蓋骨は無傷でしたが、損傷が脳の後部に腫れと組織の腐敗を引き起こしていたのです。パレとヴェサリウスの発見は、科学的研究の手段としての解剖の信頼性を確立する助けとなりました。私たちが人間の脳について知っていることの多くは、アンリ2世のような不運な人々と、彼らの死後に脳を研究した優れた科学者たちのおかげなのです。

人間の脳は下部脳・中部脳・大脳皮質の3つの部分でできている

訓練されていない目には、人間の脳は灰色の塊にしか見えないかもしれませんが、微細なレベルに至るまで高度に組織化されています。順に詳しく見ていきましょう。下部脳は脳の底部に位置し、呼吸や睡眠、循環といった基本的な身体機能を制御しています。脊髄の最上部から脳幹、そして小脳にまで伸びています。

小脳は主要な脳の後ろに付着した「小さな脳」のように見えます。それは延髄からなり、いずれも体の動きを協調させる働きがあります。中部脳は脳の中心部にあり、脳と身体の情報を中継しています。中部脳と他のすべての高次脳領域は、脳梁と呼ばれる繊維の束でつながれた左半球右半球に分かれています。中部脳には大脳辺縁系として知られる一連の脳構造が含まれており、記憶と感情に重要な役割を果たします。計画や意思決定といった複雑な認知機能は、脳の表面を覆うしわのある組織である大脳皮質で行われます。

皮質はさらに、それぞれ異なる役割を専門とする四つの主要な領域に細分されます。計画立案や戦略構築は前頭葉で行われ、言語や認識は側頭葉で処理されます。脳の後部に位置する後頭葉は視覚を処理します。頭頂葉は脳の上部側面にあり、視覚・聴覚・触覚などさまざまな感覚の処理を行います。では、なぜアンリ2世は幻覚を見たのでしょうか?彼の後頭葉が損傷していたのです。

ニューロンとグリア細胞が脳を形づくる基本ユニット

他の身体部分と同じく、脳も細胞でできています。脳の細胞はニューロンと呼ばれ、全身に張り巡らされた感覚ネットワークを構築しています。ニューロンは脳へ送り返す情報を集め、脳から身体の各部へ指令を届けます。ニューロンは電気信号によって情報を受信し、伝達します。

ニューロンは細胞体軸索樹状突起で構成されています。樹状突起は細胞体の上部から枝分かれして伸び、感覚器官や他のニューロンから直接情報を受け取ります。樹状突起に届いた信号の強さが一定の閾値を超えると、細胞体はそれに応答して電気信号を発生させます。例えば、何かに触れたとき、皮膚の神経終末は機械的な信号をニューロンへ送ります。ニューロンの細胞体はその信号を電気インパルスに変換し、軸索へと送り出します。軸索は枝分かれして、他のニューロンの樹状突起に接続します。

信号はニューロンの連鎖を伝わり、最終的に脳へ到達します。脳が手を動かす指令を出すときは、同じプロセスが逆向きに起こります。ニューロンに加えて、脳にはグリア(「接着剤」の意)細胞も存在します。グリア細胞はニューロンほど複雑ではありませんが、同様に重要です。膨大なニューロンのネットワークを養い、安定させる働きをしているのです。1881年、アメリカ大統領ジェームズ・ガーフィールドを「神が命じた」と思い込んで銃撃したチャールズ・ギトーは、梅毒による脳感染症でグリア細胞を次々に失いました。その結果、脳内のニューロンと血管は十分な栄養を得られなくなり、ギトーは狂気へと追い込まれたのです。

ニューロンは化学物質でコミュニケーションし、脳内に柔軟なつながりを作る

ニューロンは外界からの情報を電気信号に変換し、脳が処理できるようにしています。これによって私たちは味覚、視覚、嗅覚といった感覚経験を得ています。ただし、ニューロンは互いに直接つながっているわけではありません。それらの間にはシナプスと呼ばれる隙間があります。

電気信号が送信側のニューロンの軸索に到達すると、軸索の先端から神経伝達物質と呼ばれる化学物質が放出されます。この生化学的なメッセンジャーはシナプスを越えて受信側ニューロンの樹状突起に届き、その生化学的な状態を変化させます。この変化によって、受信側のニューロンは特定の振る舞いを起こします。ある神経伝達物質はニューロンを興奮させて情報を先に伝えさせ、別のものはニューロンを抑制して情報の流れをブロックします。あなたの脳には約1000億個のニューロンがあり、約1000兆のシナプス結合によって結びつけられています。こうした神経経路の基本構造は生まれたときに備わっていますが、生涯を通じて柔軟に変化し続けます。

年齢を重ねるにつれ、いくつかのシナプス結合は消え、別のものは強まり、新たな結合も形成されます。ある感覚を失うと、しばしば脳は他の感覚の神経経路を強化することで補おうとします。例えば、盲目の人の中には、反響定位を使って周囲を「見る」ことができる人がいます。そうした人々は杖を叩いたり舌を鳴らしたりして、周りの物体から跳ね返る反響音を聞き取ります。反響定位を使える盲目の人の脳をスキャンしたところ、音を聞いたときに視覚皮質が刺激されることが明らかになりました。耳の神経細胞が視覚と空間定位を担う脳領域につながり、新たな一種の「超聴覚」をもたらしているのです。

脳のどの領域が損なわれても、非常に特異的な結果が生じうる

母親とスーパーのレジ係を見分けられなかったら、どんな生活になるでしょうか。相貌失認に苦しむ人々は、毎日その問題を経験しています。視力はまったく正常なのに、顔の区別がつかないのです。これは後頭葉の視覚皮質にあり、顔を見分ける働きを持つ紡錘状顔領域(FFA)に問題があるためです。

相貌失認のような脳の障害が非常に特異的な症状を示すのは、多くのニューロン集団がFFAのように高度に専門化しているからです。たとえば視覚皮質には「ドコ経路」と呼ばれるニューロン集団があります。これは周囲の物の位置や動きを処理します。また、絵を描いたり安全ピンをつまんだりするような、複雑な手と目の協調運動を担う脳の部位ともつながっています。一方、「ナニ経路」は視覚皮質を側頭葉に結びつけ、物体を識別するのを助けます。ナニ経路のニューロンは非常に選択的に発火し、そのほとんどは視野の特定の位置で処理される特定の角度の線にしか反応しません。

これにより、ある特定のパターンでニューロンが活性化され、リンゴや母親の車のようなものを認識できるのです。体性感覚皮質は身体の各部を監視しています。この皮質は動きを開始し、さまざまな感覚入力に身体がどう反応するかをモニターします。そこには身体の各部位と結びついた領域が含まれており、右脚、左脚、舌といったそれぞれに専用の灰白質の領域が存在します。切断者が失った手足、すなわち幻肢に感覚を覚えるのは、存在しない手足がいまだに体性感覚皮質に表現されているからです。自分がなぜ泣いているのか気づく前に、涙が出てしまった経験はありませんか?

大脳辺縁系が感情をコントロールし、合理的な意思決定を支える

それは、脳が理性的な思考を処理する前に、時に感情を先に生み出してしまうからです。感情は非常に有用です。入ってきた情報に即座に「快」「不快」「無害」「脅威」「重要」「非重要」といったラベルを貼ることができます。感情と記憶は大脳辺縁系で形成されます。辺縁系は視床海馬扁桃体といった部位から構成されています。視床は辺縁系のまさに中心に位置しています。

視床は視覚や聴覚を認識してラベリングする役割を担います。海馬は短期記憶と長期記憶の両方の形成に関わります。扁桃体は注意・恐怖・攻撃性を統制し、空腹感や性欲にも重要な役割を果たします。これらの活動のほとんどは、あなたが選択をし行動を計画するのを助ける前頭葉によって管理されています。私たちは感情的な大脳辺縁系と理性的な前頭葉の両方に依存して、適切な意思決定を行っているのです。辺縁系と前頭葉の結びつきが腫瘍によって断たれた男性エリオットの症例は、これら領域の結合の重要性を物語っています。

エリオットの知能、感情、記憶は無事でしたが、何を食べるか、どのネクタイをつけるかといった単純な選択さえできなくなりました。彼の脳の理性的な部分は辺縁系と通信できなくなってしまったのです。辺縁系はまた、私たちの常識や道徳心の指針にもなっています。研究者がこのことを認識したのは、建設作業員フィネアス・ゲージの眼窩を鉄の棒が貫通し、脳の一部が吹き飛ばされた事故がきっかけでした。ゲージは事故を生き延びましたが、誠実な労働者から無謀なギャンブラーへと変貌しました。彼の人格変化はおそらく視床と前頭前野への重度の損傷によって引き起こされたのです。

ホルモンは脳の化学通信システムである

大脳辺縁系を構成する脳構造が特別なのは、それらが神経伝達物質だけで通信しているわけではないからです。彼らはホルモンも使っています。ホルモンは神経伝達物質ほど速く作用しませんが、より広範囲に届く生化学的な分子です。ホルモンはニューロンを通るのではなく血流に乗って運ばれ、あらゆる種類の細胞と相互作用できます。ホルモンは視床や下垂体、扁桃体などの脳と身体の腺から分泌されます。

ホルモンは身体機能と行動の調節を助けます。下垂体から分泌される最も重要なホルモンの一つが成長ホルモンソマトロピンです。これは血流を通って臓器に届き、細胞の生産や成長、再生を刺激します。成長ホルモンの過剰産生や分泌不足と結びついた病気は数多くあります。実際、小人症や巨人症の大部分は、下垂体の機能不全でソマトロピンが過剰に出たり不足したりすることで起こります。大脳辺縁系で放出されるホルモンは、気分や感情の調節にも大きな役割を果たします。たとえば扁桃体は、アドレナリンのレベル、攻撃性、恐怖を調整しています。

クリューバー・ビューシー症候群の患者は扁桃体と側頭葉に損傷があります。彼らは記憶喪失、異常に低い恐怖心や攻撃性、異常に高い性欲といった症状を示します。また、あらゆるものを口に入れたくなる衝動にかられる傾向もあります。視床も衝動制御のもう一つの重要な部分です。視床の損傷により、ある種の病変では自発的な笑いや泣きの発作が起こったり、性的指向さえも変化することがあります!視床に腫瘍ができ、突然ペドフィリア(小児性愛)の空想や衝動を持ち始めた患者の報告もあるのです。

人間の脳は非常にデリケートで、あらゆる問題や機能不全を起こしやすい

人間の脳はあまりに繊細で、健康な脳でさえ常に完璧に機能するとは限りません。情報の記録、保存、伝達、生産の過程でごくわずかな神経学的なずれが生じるだけで、大きな波及効果を生み、睡眠麻痺のように健常者にも起こる現象が引き起こされます。普段、睡眠中には夢を実際に体で演じてしまわないよう、多くの筋肉が脳によって実質的に麻痺させられています。目が覚めると麻痺は解けます。

しかし睡眠麻痺では、睡眠パターンの調節を担う脳幹が、夢を見ている脳を意識の状態にもたらしながら、筋肉の凍結を解除し損ねてしまいます。これにより、自分の体に閉じ込められたかのように感じる、数秒から数分の恐ろしい時間が起きるのです。てんかんも一般的な脳の機能不全の一つです。てんかんには多くの種類がありますが、いずれも発作、筋肉の硬直、もがき、口からの泡吹きが特徴です。これらの発作は、機能不全を起こしたニューロンが誤作動し、脳全体をショートさせることで起こります。発作は、問題のあるニューロンの位置によって、非常に特異的な引き金を持つ場合があります。

ある香水の匂いやルービックキューブを見ることで誘発されることさえあります。てんかんは遺伝性であることも多いですが、ビタミン欠乏や栄養失調の結果、発症する脳の病態も数多く存在します。例えばビタミンB1の不足はコルサコフ症候群を引き起こすことがあります。B1は脳がニューロンや特定の神経伝達物質の保護用ミエリン鞘を作るために使うブドウ糖の消化を助けます。アルコールは腸からのB1吸収を妨げるため、コルサコフ症候群はアルコール依存症者によく見られます。症状には心不全、拒食症、手足のむくみ、記憶障害、そして病的な虚言(うそ)が含まれます。

学校の初日のことを覚えていますか?靴ひもの結び方は?アメリカ合衆国第13代大統領は?前のセクションの最後の単語は何だったでしょう?

海馬という小さな脳構造が三種類すべての記憶を処理する

記憶の形成、保存、想起というプロセスには脳の多くの領域が関わっていますが、最も重要なのは海馬です。ただし、私たちには異なるタイプの記憶があり、それぞれ異なる神経ネットワークを使って機能しています。たとえば短期記憶と長期記憶は、脳の中心にある左右一対の小さな構造物である海馬で形成され、処理されます。海馬のニューロンは、身の回りの情報が短期的に保持されるよう働きかけます。つまり、短期記憶です。

こうして、海馬は前のセクションの最後の単語をしばらく処理しましたが、すぐに新しい情報に置き換えられました。海馬は長期記憶の形成にも大きな役割を果たします。海馬のニューロンは神経結合を強化する特別なタンパク質を生成し、脳が重要だと判断した情報を定着させることができるのです。強い感情的な反応を引き起こしたり、繰り返し思い出したりする記憶は、さらに強固になります。そうして定着した記憶は、保存のために皮質の後部へ移されます。私たちの記憶はさらに、三つの基本的なタイプに分類されます。

ひとつ目は意味記憶宣言的記憶です。これは事実に関わる記憶で、米国の第13代大統領や昨日の昼食が何だったかといった情報です。次に、靴ひもを結ぶ、自転車に乗るといった特定の自動的な手順を遂行する知識があります。これは手続き記憶と呼ばれ、小脳や線条体にある運動中枢が関与します。手続き的知識のほとんどは、考えなくても呼び出すことができます。最後にエピソード記憶があります。これは大脳辺縁系と強く結びついており、私たちの個人的な経験の記憶です。

左右の脳半球は異なる役割を専門としながらも協力しあう

「左脳タイプ」と「右脳タイプ」がいる、という俗説を聞いたことがあるでしょう。「左脳タイプ」は数学や問題解決に優れ、「右脳タイプ」はより芸術的だとされています。「右脳的」や「左脳的」な性格というものは存在しませんが、脳の右半球と左半球が異なる仕事を専門にしているのは事実です。通常、より優位な左半球は言語や論理的思考、理論化を専門とします。

左半球は右半球を制御し、あらゆる感覚入力の「主任通訳者」として機能します。ブローカ野は左脳半球の前方中央に位置し、言語処理を助けており、ここが損傷すると失語症と呼ばれる障害が引き起こされます。これは他人の言葉を理解できても、自分で言葉を発することができなくなる病気です。ウェルニッケ野は左半球の後部近くにあり、同じく言語理解に不可欠です。ウェルニッケ失語の人は音を出すことはできても、意味不明な言葉しか話せません。一方、右半球は感覚データを集め、空間能力や動きの検出、顔の認識を専門とします。

右半球はしばしば大脳辺縁系の構造と協調して働きます。紡錘状顔領域と辺縁系領域との結合に問題が生じると、カプグラ症候群を発症することがあります。カプグラ症候群の患者は愛する人の顔を認識できますが、もはや親しみを感じなくなり、感情的な結びつきが失われます。患者はしばしば、大切な人が瓜二つの替え玉や宇宙人の偽物にすり替わったと信じるようになります。

二つの半球は脳梁と呼ばれる繊維の束で結ばれています。脳梁が極めて重要なのは、脳の左側が体の右側を制御し、その逆もまた然りだからです。すべてはつながっているのです。実際、私たちの高次認知機能は、脳の両半球と身体が協力し合う能力の上に成り立っています。

意識は脳のほぼ全域を巻き込む複雑なプロセスである

古代エジプト人は心臓が意識の座だと信じていました。それゆえにミイラ作りの過程では脳を捨て去る一方で、心臓を注意深く保存したのです。それから2500年が経ち、私たちは今、意識が脳に宿ることを知っていますが、いかにしてそれが生じるのかは完全には理解できていません。あなたの意識や人格は、いくつかの脳構造と機能から生まれます。

記憶、感情、そして自己主体感覚は、あなたがあなただと感じるために、等しく重要なのです。だからこそ、これらの領域のごくわずかな問題が自己の感覚をかき乱しうるのです。たとえば脳梁が損傷した人は、時にエイリアンハンド(自分の手が自分のものではない感覚)に苦しめられます。手足がそれを担当する半球とうまく連絡を取れないために、自分の体の一部が本当は自分の一部ではないように感じるのです。別の奇妙な神経学的問題であるコタール症候群の患者は、まだ話したり歩き回ったりできるのに、自分は死んでいると確信します。彼らはしばしば、鏡を見たときに「輝き」を失ったとさえ報告します。

不思議なことに、重度の脳の状態に直面しても、その人の自己感覚は無傷のまま保たれることがあります。たとえば、ほとんどの健忘症者は、重度の記憶喪失に苦しんでいても、自身の性格を描写することができます。全体として、人間の脳は極めて繊細である一方、非常に適応力も高いものです。科学者たちは、心の神秘の解明にまさに着手し始めたばかりなのです。科学の歴史を通じて、私たちは脳構造の欠陥が招く結果を研究することで、素晴らしい脳の構造について多くを学んできましたが、まだまだ多くの研究が必要です。

まとめ

本書の要点:神経科学(脳が自分自身を研究しようとする試み)は、まだ揺籃期にあります。まだ多くの研究が必要ですが、頭部外傷や狂気、疾患の個別の症例を調べることで、脳とその多様な複雑な構造やプロセスについて多くを学んできました。全体として、脳はデリケートな臓器ですが、きわめて回復力が高く、並外れた状況において適応する能力が示されています。

さらに読みたい方へ:「ドゥ・ノー・ハーム:脳外科医の告白」(ヘンリー・マーシュ著) Do No Harm(2014年)は、ロンドンの一流脳外科医ヘンリー・マーシュの回想録であり、彼の逸話と回想を通して手術室の内側を親密に描き出します。マーシュは、自らの職業の多くが道徳的なグレーゾーンにあること、そして人生の多くもまたそうであることを学びました。

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